硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。硬皮病的诊断标准是胶原增生，炎症细胞浸润，血管堵塞，缺血性萎缩，免疫异常。最初命名为硬皮病，突出其皮肤受损的特征，其后改名进行性系统硬化症，但病情未必都是进行性，故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。
硬皮病的检查诊断标准
(1)临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。
(2)食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。
(3)肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。
(4)实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。
(5)参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。
确定诊断：具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。
可能诊断：具备5项中3项以上者。
需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者。
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